О мерах по дальнейшему улучшению медицинской и социальной помощи детям с редкими (орфанными) и другими наследственно-генетическими заболеваниями (ПП-4440-сон)

07.09.2019

Постановление

Президента Республики Узбекистан

В стране реализуется ряд целевых национальных программ по укреплению репродуктивного здоровья населения, охране материнства и детства. Укрепляется материально-техническая база республиканского и региональных скрининг-центров, созданных с целью предупреждения рождения детей с наследственными и врожденными заболеваниями, а также родовспомогательных и педиатрических учреждений.

Вместе с тем имеющиеся в данном направлении проблемы показывают необходимость дальнейшего усиления мер по ранней диагностике и лечению редких (орфанных) и других наследственно-генетических заболеваний у детей, полному обеспечению больных гарантированными лекарственными средствами и медицинскими изделиями.

В целях дальнейшего улучшения системы медицинской и социальной помощи, направленной на своевременную диагностику и лечение детей с редкими (орфанными) и другими наследственно-генетическими заболеваниями, всестороннего укрепления их здоровья, а также в соответствии с Концепцией развития системы здравоохранения Республики Узбекистан на 2019 — 2025 годы:

1. Определить основные приоритетные направления оказания медицинской и социальной помощи детям с редкими (орфанными) и другими наследственно-генетическими заболеваниями:

совершенствование нормативно-правовой базы, регулирующей оказание медицинской и социальной помощи при редких (орфанных) и других наследственно-генетических заболеваниях;

развитие лабораторной службы в специализированных республиканских учреждениях по диагностике редких (орфанных) и других наследственно-генетических заболеваний;

совершенствование медицинской и социальной помощи, оказываемой детям с редкими (орфанными) и другими наследственно-генетическими заболеваниями, в том числе обеспечение их гарантированными бесплатными лекарственными средствами, медицинскими изделиями и специальными продуктами питания;

подготовка высококвалифицированных медицинских кадров, постоянное повышение их квалификации по оказанию медицинской помощи детям с редкими (орфанными) и другими наследственно-генетическими заболеваниями;

проведение широкой пропагандистской и агитационной работы по профилактике редких (орфанных) и других наследственно-генетических заболеваний.

2. Утвердить Программу мер по организации оказания медицинской и социальной помощи детям с редкими (орфанными) и другими наследственно-генетическими заболеваниями на 2019 — 2024 годы (далее — Программа) согласно приложению.

Принять к сведению, что согласно Программе для диагностики и лечения угрожающих жизни, а также хронически прогрессирующих редких (орфанных) и других наследственно-генетических заболеваний у детей в 2019 — 2024 годах предусмотрено выделение всего 424,6 млрд сумов и 548,0 тысяч евро за счет средств Государственного бюджета Республики Узбекистан и спонсоров.

3. Определить, что импорт медицинских изделий, используемых для лечения редких (орфанных) заболеваний осуществляется без проведения государственной регистрации согласно перечню, утвержденному Министерством здравоохранения Республики Узбекистан.

4. Министерству здравоохранения Республики Узбекистан:

в срок до 1 января 2020 года организовать и обеспечить постоянное ведение Национального регистра больных, страдающих редкими (орфанными) и другими наследственно-генетическими заболеваниями;

в срок до 1 июля 2020 года совместно с заинтересованными министерствами и ведомствами сформировать портфели проектов по закупке гарантированных лекарственных средств, медицинских изделий, а также продуктов питания для лечения больных с редкими (орфанными) и другими наследственно-генетическими заболеваниями, не предусмотренных в рамках Программы, а также страдающих муковисцидозом, талассемией, гемофилией, буллезным эпидермолизом и ювенильным артритом с системным началом, включенных в Национальный регистр и предоставить их Министерству инвестиций и внешней торговли Республики Узбекистан для привлечения кредитов и грантов международных фондов и финансовых институтов в установленном порядке;

в трехмесячный срок внести в Кабинет Министров предложения по изменениям и дополнениям в Закон Республики Узбекистан «О лекарственных средствах и фармацевтической деятельности», предусматривающие импорт медицинских изделий, используемых для лечения редких (орфанных) заболеваний без проведения государственной регистрации;

в двухмесячный срок внести в Кабинет Министров Республики Узбекистан предложения об изменениях и дополнениях в законодательство, вытекающих из настоящего постановления.

5. Министерству здравоохранения Республики Узбекистан совместно с Национальной телерадиокомпанией Узбекистана, Национальной палатой инновационного здравоохранения, Советом Министров Республики Каракалпакстан, хокимиятами областей и города Ташкента, негосударственными некоммерческими организациями на системной основе проводить пропагандистско-агитационную работу среди населения по профилактике редких (орфанных) и других наследственно-генетических заболеваний, формированию здоровой семьи, рождению здорового ребенка.

6. Контроль за исполнением настоящего постановления возложить на советника Президента Республики Узбекистан А.А. Абдувахитова и заместителя Премьер-министра Республики Узбекистан А.А. Абдухакимова.

Президент Республики Узбекистан Ш. МИРЗИЁЕВ

г. Ташкент,

7 сентября 2019 г.,

№ ПП-4440

ПРИЛОЖЕНИЕ к постановлению Президента Республики Узбекистан от 7 сентября 2019 года № ПП-4440

Программа мер

по организации оказания медицинской и социальной помощи детям с редкими (орфанными) и другими наследственно-генетическими заболеваниями на 2019 — 2024 годы

№ Наименование мероприятий Форма реализации Сроки исполнения Сумма Источники финансирования Исполнители I. Совершенствование нормативно-правовой базы, регулирующей оказание медицинской и социальной помощи больным с редкими (орфанными) и другими наследственно-генетическими заболеваниями 1. Внесение в Кабинет Министров предложения по изменениям и дополнениям в Закон Республики Узбекистан «О лекарственных средствах и фармацевтической деятельности», предусматривающие импорт медицинских изделий, используемых для лечения редких (орфанных) заболеваний без проведения государственной регистрации Проект закона 1 декабря 2019 год - - Минздрав (Шадманов), Фармагентство (Кариев), Минфин (Ишметов), Минэкономпром (Ходжаев), ГТК (Азимов) 2. Разработка проекта нормативно-правового акта по упрощению таможенных требований и расценок на ввоз медицинской техники, комплектующих, реагентов и расходных материалов для диагностики и мониторинга редких (орфанных) и других наследственно-генетических заболеваний, а также орфанных лекарственных средств, медицинских изделий и специальных продуктов питания для их лечения. Проект постановления Кабинета Министров 1 марта 2020 года - - Минздрав (Шадманов), Минфин (Ишметов), Минэкономпром (Ходжаев), Мининвестиций (Умурзаков), ГНК (Мусаев), ГТК (Азимов) 3. Обеспечение установления инвалидности и права на получение пенсии детям до 18 лет с хронически прогрессирующими и угрожающими жизни редкими (орфанными) заболеваниями, независимо от прогрессирования и степени заболевания. Проект постановления Кабинета Министров 1 декабря 2019 года - Средства Государственного бюджета Республики Узбекистан Минздрав (Шадманов), Минтруд (Мухитдинов), Минфин (Ишметов), Минюст (Давлетов) 4. Разработка и утверждение диагностики, стандартов лечения и клинических протоколов угрожающих жизни и хронически прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, включенных в Национальный регистр. Приказ министра здравоохранения Республики Узбекистан 1 февраля 2020 года - - Минздрав (Шадманов) II. Совершенствование медицинской и социальной помощи, оказываемой детям с редкими (орфанными) и другими наследственно-генетическими заболеваниями 5. Полное оснащение лаборатории Республиканского специализированного научно-практического медицинского центра педиатрии комплектом приборов для приготовления тандем масс-спектрометра и подготовки проб из биологических материалов. Организационные меры 1 марта 2020 года 548,0 тысяч евро Гуманитарная помощь «PriboriOy» (Финляндия) Минздрав (Шадманов), Мининвестиций (Умурзаков), Минфин (Ишметов) 6. Обеспечение Республиканского специализированного научно-практического медицинского центра педиатрии реагентами и другими расходными материалами на постоянной основе для проведения селективного скрининга следующих редких (орфанных) и других наследственно-генетических заболеваний: болезнь накопления гликогена (болезнь Помпе); болезнь Гоше; болезнь Фабри; болезнь Краббе; болезнь Нимана-Пика (типы А и В); мукополисахаридоз I-типа. Организационные меры 2019 — 2024 гг. 10,3 млрд сумов, из них в 2020 году — 2,1 млрд сумов Средства Государственного бюджета Республики Узбекистан Минздрав (Шадманов), Минфин (Ишметов), Минэкономпром (Ходжаев) 7. Бесплатное обеспечение детей с муковисцидозом орфанными лекарственными средствами (Дорназа-альфа) и специальными продуктами питания на основе Национального регистра. Организационные меры 2019 — 2024 гг. 34,9 млрд сумов, из них в 2020 году — 6,1 млрд сумов Средства Государственного бюджета Республики Узбекистан Минздрав (Шадманов), Минфин (Ишметов), Мининвестиций (Умурзаков) 15,1 млрд сумов, из них в 2020 году — 3,0 млрд сумов За счет грантов и благотворительных пожертвований 8. Бесплатное обеспечение детей с гемофилией орфанными лекарственными средствами (VIII, IX факторы свертывания крови) на основе Национального регистра. Организационные меры 2019 — 2024 гг. 39,8 млрд сумов, из них в 2020 году — 7,0 млрд сумов Средства Государственного бюджета Республики Узбекистан Минздрав (Шадманов), Минфин (Ишметов), Мининвестиций (Умурзаков) 39,8 млрд сумов, из них в 2020 году — 8,0 млрд сумов За счет грантов и благотворительных пожертвований 9. Бесплатное обеспечение детей с талассемией орфанными лекарственными средствами (Деферозирокс) на основе Национального регистра. Организационные меры 2019 — 2024 гг. 23,9 млрд сумов, из них в 2020 году — 3,8 млрд сумов Средства Государственного бюджета Республики Узбекистан Минздрав (Шадманов), Минфин (Ишметов), Мининвестиций (Умурзаков) 23,9 млрд сумов, из них в 2020 году — 4,8 млрд сумов За счет грантов и благотворительных пожертвований 10. Бесплатное обеспечение детей с буллезным эпидермолизом медицинскими изделиями на основе Национального регистра. Организационные меры 2019 — 2024 гг. 53,0 млрд сумов, из них в 2020 году — 10,6 млрд сумов Средства Государственного бюджета Республики Узбекистан Минздрав (Шадманов), Минфин (Ишметов), Мининвестиций (Умурзаков) 159,5 млрд сумов, из них в 2020 году — 31,9 млрд сумов За счет грантов и благотворительных пожертвований 11. Бесплатное обеспечение детей с системным началом ювенильного артрита орфанными лекарственными средствами (Тоцилизумаб) на основе Национального регистра. Организационные меры 2019 — 2024 гг. 12,3 млрд. сумов, из них в 2020 году — 2,5 млрд сумов Средства Государственного бюджета Республики Узбекистан Минздрав (Шадманов), Минфин (Ишметов), Мининвестиций (Умурзаков) 12,2 млрд сумов, из них в 2020 году — 2,5 млрд сумов За счет грантов и благотворительных пожертвований 12. Организация в Республиканской детской психо-неврологической больнице отделения по лечению и реабилитации детей с нарушениями аутистического спектра. Организационные меры 1 сентября 2020 года - Средства Государственного бюджета Республики Узбекистан Минздрав (Шадманов), Минфин (Ишметов) III. Подготовка кадров для лечения детей с редкими (орфанными) и другими наследственно-генетическими заболеваниями 13. Разработка учебно-методических рекомендаций по профилактике, диагностике и лечению редких (орфанных) и других наследственно-генетических заболеваний и внедрение их в учебные и рабочие программы высших медицинских образовательных учреждений, а также Ташкентского института усовершенствования врачей. Организационные меры 1 декабря 2019 года - Средства Государственного бюджета Республики Узбекистан Минздрав (Шадманов) 14. Проведение семинаров и конференций по проблемам редких (орфанных) и других наследственно-генетических заболеваний для профессоров-преподавателей высших медицинских образовательных учреждений и Ташкентского института усовершенствования врачей, а также специалистов первичной медико-санитарной помощи и детских лечебных учреждений всех уровней. Приказ Министерства здравоохранения Республики Узбекистан 2019 — 2024 гг. - Средства Государственного бюджета Республики Узбекистан Минздрав (Шадманов), Нацпалата (Изамов) 15. Формирование и предоставление в Министерство инновационного развития тем, направленных на выявление распространенности, профилактику, своевременную диагностику и лечение наследственно-генетических заболеваний с целью участия в конкурсе целевых фундаментальных, прикладных и инновационных исследований. Научные проекты по результатам конкурса Сроки проектов - Средства Государственного бюджета Республики Узбекистан Минздрав (Шадманов), Мининновации (Абдурахмонов) 16. Сотрудничество с участием ведущих мировых центров и клиник, специализирующихся на проблемах наследственных и генетических заболеваний по следующим направлениям: организация учебных стажировок педиатров, гематологов, генетиков, иммунологов, специалистов лабораторного дела и других; совместное проведение научных исследований; проведение научных конференций и конгрессов. Организационные меры 2019 — 2024 гг. - Средства Государственного бюджета Республики Узбекистан Минздрав (Шадманов), Мининновации (Абдурахмонов), Нацпалата (Изамов) IV. Проведение широкой пропагандистско-агитационной работы по профилактике редких (орфанных) и других наследственно-генетических заболеваний 17. Разработка информационных материалов и проведение разъяснительной работы среди населения по редким (орфанным) и другим наследственно-генетическим заболеваниям, а также их профилактике. Приказ министра здравоохранения Республики Узбекистан Ежеквартально - Средства исполнителей и спонсоров Минздрав (Шадманов), Нацпалата (Изамов) 18. Повышение медицинской культуры населения, направленной на ведение здорового образа жизни, охрану репродуктивного здоровья, предотвращение заключения браков между родственниками. Организационные меры 1 декабря 2019 года (согласно плана мер) - Средства исполнителей и спонсоров Минздрав (Шадманов), Нацпалата (Изамов), НТРК (Хаджаев) 19. Широкое освещение в средствах массовой информации факторов, способствующих рождению детей с угрожающими их жизни и хронически прогрессирующими редкими (орфанными) и другими наследственно-генетическими заболеваниями, а также их профилактики и предотвращения. Организационные меры 1 декабря 2019 года (согласно плана мер) - Средства исполнителей и спонсоров Минздрав (Шадманов), Нацпалата (Изамов), НТРК (Хаджаев) 20. Проведение совместно с общественными, международными и негосударственными некоммерческими организациями, а также в сотрудничестве с родителями детей с редкими (орфанными) и другими наследственно-генетическими заболеваниями мероприятий, направленных на предупреждение наследственно-генетических и врожденных заболеваний, а также социальную поддержку семей с детьми, страдающих данными заболеваниями. Организационные меры 1 декабря 2019 год (согласно плана мер) - Средства исполнителей и спонсоров Минздрав (Шадманов), Нацпалата (Изамов), НТРК (Хаджаев), Мининновации (Абдурахмонов)

Всего затрат на реализацию мероприятий, предусмотренных Программой мер на 2019 — 2024 годы 424,6 млрд сумов и 548,0 тысяч евро: из них: млрд сумов тысяч евро Средства Государственного бюджета Республики Узбекистан 174,1 - Гуманитарная помощь компании PriboriOy (Финляндия) - 548,0 Средства спонсоров 250,5 -